
O príncipe Frederik do Luxemburgo morreu aos 22 anos com PolG, uma doença rara que lhe tinha sido diagnosticada aos 14. O jovem tinha fundado a Fundação POLG, uma organização sem fins lucrativos para apoiar as pessoas com a doença.
Que doença é esta?
A PolG é uma doença degenerativa que afeta as mitocôndrias, a parte das células responsável por transformar o que comemos em energia, fundamental para o corpo funcionar. O distúrbio 'rouba' a energia das células.
A doença - rara e sem cura - é causada por mutações no gene POLG e provoca a falência de vários órgãos. A doença pode ser comparada, diz a Fundação POLG, com uma bateria defeituosa que nunca carrega completamente e está em constante 'cansaço'.
De acordo com a revista Time, Doug Turnbull, professor na Universidade de Newcastle e membro do conselho científico da Fundação POLG, descreve a doença, que é "implacavelmente progressiva", como a "pior" das mitocondriais.
Quais são os sintomas?
Pode manifestar-se de várias formas e afetar diferentes sistemas. Por isso, é "muito difícil" de ser diagnosticada.
Por norma, o sistema nervoso central, os músculos e o fígado são os mais afetados. Os sintomas mais frequentes são oftalmoplegia (paralisia dos músculos do olho), fraqueza muscular, epilepsia e insuficiência hepática.
Que tratamentos há para a doença?
Pouco se sabe sobre o aparecimento e os fatores que contribuem para o desenvolvimento de sintomas. Até agora, não há tratamentos que travem a progressão da doença. O rastreio genético é a única forma de diagnóstico precoce.
O príncipe Frederik fundou a Fundação POLG, que tem como missão "apoiar e acelerar" investigações com o objetivo de encontrar tratamentos eficazes e a cura para a doença.
Quantas pessoas afeta?
De acordo com o organismo fundado por Frederik, estima-se que a doença afete uma em cada cinco mil pessoas no mundo.
As pessoas vivem entre três meses e 12 anos, após o início da doença.
O príncipe Frederik morreu com 22 anos, no dia 1 de março, oito anos depois do diagnóstico. Era filho do príncipe Roberto do Luxemburgo e da princesa Julie de Nassau.